关于单纯血尿，肾友们应该都比较熟悉了，都说单纯血尿预后好，不会影响病情，不需要太担心，事实果真是如此吗？其实，有一种情况就是例外，出现这种肾病的肾友，即使仅仅表现为单纯血尿，肾衰的可能性也比较大，这种肾病名为Alport综合征，下面我们就来说说。

       首先，我们来回顾一下单纯血尿的知识。

       单纯血尿，又叫孤立性肾小球血尿，患者虽有持续性的尿血，但无蛋白尿、血压正常、血肌酐正常，显微镜下肾小球及肾小管间质病变也均较轻或正常。简单来说，由于其他检查都正常，仅仅有血尿的表现，所以称为单纯血尿。

       研究显示，单纯血尿的患者通常长期预后好，病情稳定，进展至肾衰的风险非常低，所以医生对待这类患者，通常不要求吃药，只建议定期3～6个月随访观察，监测血压、尿蛋白、肾功能等指标。

       有哪些肾病会导致单纯血尿？

       IgA肾病、薄基底膜肾病和Alport综合征是三种常见的单纯血尿病因，其中，前两种情况的单纯血尿通常有较好的预后，患者只需定期复查即可，而最后一种Alport综合征就比较复杂了。

       什么是Alport综合征？

       Alport综合征，即遗传性肾炎，由基因突变引起，是遗传性肾脏疾病中比较常见的一种，也是成人终末期肾病ESRD的第五大病因（占10-15%）。该类疾病不仅可表现为血尿、肾功能进行性减退，还可侵犯眼耳部，导致感音神经性耳聋和眼部异常，因此又被称为眼-耳-肾综合征。

       Alport综合征有三种遗传方式：

       X连锁显性遗传（约占80%），致病基因在X染色体上，遗传与性别有关，主要是男性。
       常染色体隐性遗传（约占15%），致病基因在常染色体上。
       常染色体显性遗传（约占1%）。

       为什么说单纯血尿的Alport综合征患者情况比较复杂呢？

       临床数据显示，X连锁显性遗传型Alport综合征男性患者肾脏预后极差，几乎全部发展至终末期肾病，通常从肾功能异常开始至肾功能衰竭的时间为5-10年；所有常染色体隐性遗传的患者30岁几乎均出现肾功能衰竭；而常染色体显性遗传型的患者临床表现相对较轻，在50岁后才进展到终末期肾病。

       总的来说，由于基因的影响，即使Alport综合征患者仅仅表现为单纯血尿，也有较高的肾衰风险。

       那么如何防治Alport综合征呢？

       出现血尿时及时就医，注意辨别、早期诊断，尽早进行治疗可有效延缓肾衰的速度。
优生优育，提前孕检，做好预防工作。
对于Alport综合征出现终末期肾病的患者，有效治疗措施之一是实施肾移植手术。

       所以肾友们，我们可别再轻视单纯血尿啦，毕竟还存在着危害如此巨大的肾病类型。不管您是何种病因的单纯血尿，定期复查、注意监测关键指标、配合医生治疗都是预防肾衰的关键。

       来源于：肾泰网