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认识急进性肾炎综合征 II型和III型新月体肾炎
日期:2020年02月12日浏览:9096 次

        一、II型新月体肾炎

        多种肾脏病¾¾包括系统性红斑狼疮、IgA肾病、过敏性紫癜性肾炎等可以介导II型新月体肾炎。与I型新月体肾炎不同的是,II型新月体肾炎同一患者不同肾小球之间其新月体的大小、组成成分都可以不一致,同时还有各自基础疾病的临床和病理特征。对于II型新月体肾炎也需要立即启动积极的治疗,主要是大剂量激素联合免疫抑制剂,以迅速控制炎症,系统性红斑狼疮介导的II型新月体肾炎,若有高滴度的自身抗体存在,也可以考虑血浆置换,去除致病性的自身抗体。

        二、III型新月体肾炎

        也称为寡免疫复合物性新月体肾炎,与前二型新月体肾炎,肾组织中没有或仅有很少量的免疫复合物沉积。一般是由抗中性粒细胞胞浆成分抗体(英文首字母缩写为ANCA)导致的,主要累及小血管,因此医学也称之为ANCA相关性血管炎肾损害,常见的ANCA相关性血管炎肾损害有三种,分别是微型多血管炎(英文首字母缩写为MPA)、肉芽肿性血管炎(英文首字母缩写为GPA)和嗜酸性肉芽肿性血管炎(英文首字母缩写为EGPA)。III型新月体肾炎同一患者不同肾小球之间其新月体的大小、组成成分常常也不一致,同时有各自不同的临床特征和实验室检查异常。

        常用的ANCA有二种检测方法,一种为间接免疫荧光法,依据形态可以分为核周型ANCA(英文缩写为P-ANCA)和胞质型ANCA(英文缩写为C-ANCA)。P-ANCA主要分布在细胞核周围,而C-ANCA主要分布在细胞质。

        MPA的ANCA类型以P-ANCA/MPO-ANCA多见,肾组织无肉芽肿形成,所谓的肉芽肿是由巨噬细胞及上皮样细胞局部浸润和增生形成的境界清楚的结节状病灶。

        GPA可以累及呼吸道,包括副鼻窦、上呼吸道和肺。临床上可以有肺出血,影像学可以表现为结节、空洞或渗出性病变。ANCA类型以C-ANCA/PR3-ANCA多见,肾脏病理上可以见到肉芽肿。

        EGPA常常有过敏性疾病史,包括过敏性鼻炎、哮喘、过敏性肺炎,血嗜酸细胞增多(³10%),组织中往往有嗜酸性粒细胞浸润,肾组织中有肉芽肿形成。

        III型新月体肾炎也需要立即启动积极的治疗,主要是大剂量激素联系免疫抑制剂,以迅速控制炎症,若有高滴度的ANCA存在,也可以考虑血浆置换去除致病性的自身抗体。

        对于临床表现为血尿、蛋白尿、肾功能进行性恶化的患者,一定要及早明确诊断,及早积极治疗,以最大限度获得肾功能的改善。

东部战区总医院、国家肾脏疾病临床医学研究中心、全军肾脏病研究所

王金泉

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