慢性肾病类型多种多样，有的病理类型较轻，只要及时发现、尽早治疗，进展至尿毒症的风险就非常低，如膜性肾病、紫癜性肾炎、微小病变肾病等；而有的肾病则相对较难治疗，一旦耽误治疗时机，肾衰的风险就比较高，今天我们就来聊聊后者，一种“难缠”的肾病——局灶节段性肾小球硬化（FSGS）。

       FSGS的定义？

       FSGS是一种临床常见的难治性肾小球疾病，是导致终末期肾病的常见病因，近年来其发病率有着明显的上升趋势。所谓“局灶”指的是病变仅累及部分肾小球，通常受累肾小球＜50%；“节段性”指的是病变仅累及毛细血管攀的部分节段；“球性硬化”是指整个肾小球阶段性的玻璃样变化或瘢痕形成。

       《临床治疗指南肾脏病学分册》是这样描述FSGS的：“本病对各种治疗的反应均较差，疾病呈慢性进展性过程，最终发生慢性肾衰竭。”

       FSGS的发病人群和临床表现？

       FSGS见于任何年龄，儿童和成人均可受影响，其中男性发病率较女性稍增加。FSGS大多临床表现为蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高胆固醇血症等，不少患者早期便存在高血压和肾功能损害，约2/3的患者会出现镜下血尿，部分可见肉眼血尿。

       FSGS的治疗？

       FSGS根据病因可分为原发性和继发性两类，继发性FSGS应积极寻找病因，以治疗原发病为主；而原发性FSGS自发缓解率低，通常以糖皮质激素和免疫抑制治疗为主，另外，血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素受体拮抗剂（ARB）可降低蛋白尿，延缓肾功能恶化的进展，也常应用于FSGS患者。

       简单概括，该病的治疗原则主要包括以下三点：

       积极对症治疗，如降血压、降血脂、降蛋白尿等；
       保护肾功能，防止或延缓肾功能损害，应用激素等药物治疗；
       防治并发症，包括感染、水电解质及酸碱代谢异常、药物治疗的不良反应等。

       FSGS一定会发展至肾衰吗？

       FSGS由于多发的病因，基因和环境因素影响等，治疗难度相对其他肾病较高，但并不是说发生FSGS就一定会肾衰，研究发现，根据个体病情不同，治疗效果亦存在较大差异。

       就蛋白尿而言，非肾病水平蛋白尿患者一般预后较好，通过保守治疗其5~10年肾脏存活率超过90 %。另外，尿IgG排泄率越低的肾友，用药效果越好，也越不容易肾衰。还有，根据激素治疗后的反应，若症状能缓解则预后好，几乎与尿毒症“无缘”。

       因此，说起来这类肾病“难缠”，但部分肾友还是预后不错的，大家不要被困难吓倒，丧失斗志，不管任何时候，不管面对何种疾病，积极配合治疗都是预防或延缓病情进展的关键。

       来源于：肾泰网