今年78岁的樊先生平时很注重保养，除了有高血压外身体一直都很好，但是今年6月份樊先生开始出现纳差、乏力有时还感觉恶心症状逐渐加重......三个月前，家人带着樊先生来院急诊科就诊，医生告知他肾功能的指标血肌酐水平高达1259 umol/L（参考值57-111umol/L），怀疑是尿毒症，需要进行透析。

       入院第二天的腹部CT检查提示后腹膜腔组织增生，肾盂及输尿管上段积水扩张。主管医生分析，因为大量增生的组织压迫了输尿管，从而引起尿路梗阻，最终导致尿毒症。

       为什么患者的后腹膜腔会有大量组织增生呢？患者血液检查结果中，免疫球蛋白IgG 29.9g/L，明显升高。医师会诊后，进一步查出血清IgG4 14.1g/L（参考值0.03-2.01），也显著升高！根据患者的病情综合判断，患者后腹腔组织增生的真正病因是IgG4相关性疾病，建议转至风湿免疫科治疗。在会诊当天，当樊先生得知自己尿毒症的“元凶”终于找到了，终于松了一口气，全家都为他高兴。

       风湿免疫科医疗小组根据国际的治疗规范，给患者应用了激素等药物。治疗半个月后复查，血肌酐水平降到了436 umol/L；治疗一个月后复查，血肌酐就降到了200 umol/L左右，肾功能得到了很好的恢复。同时，治疗一个月后复查腹部CT，肾脏周围增生的组织也显著缩小，肾盂、输尿管积水明显减少。

       IgG4相关性疾病（IgG4RD）是一种慢性自身免疫性疾病，具体发生的原因尚不完全清楚，可能跟患者的遗传易感性、微生物感染、异常的自身免疫反应等因素有关。

       IgG4RD临床表现复杂多样，是一种“从头到脚、无处不在”的疾病，几乎每个器官系统都可累及，包括胆管、唾液腺、眶周组织、肾脏、肺、淋巴结、脑膜、主动脉、乳腺、前列腺、甲状腺、心包和皮肤等。临床上常见的表现包括自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎以及腹膜后纤维化等。此外，该病常会表现为淋巴结肿大以及软组织增生性病变，所以有可能会被误诊为恶性肿瘤等。

       专家提醒

       IgG4相关性疾病的表现多种多样，发病隐秘，任何延误治疗都可能导致不可逆的器官功能损害早期诊断和治疗非常重要！

       来源于：南京市第一医院官微