特发性肺纤维化（IPF）是一种病因未明的慢性进展性纤维化肺疾病，近一半患者在确诊后的2~3年内死亡，5年生存率低于30%，比乳腺癌、结肠癌等大多数癌症的生存率都低，被称为不是癌症的癌症。

       IPF患者呈现“蜂窝肺”

       一呼一吸，对于健康人来说是再平常不过的事情，而IPF患者的肺组织发生了纤维化，形成了永久的疤痕，不能像健康的肺一样扩张，变硬以及形成瘢痕的肺不容易移动，使得IPF患者难以轻松自由地呼吸，从而出现进行性的呼吸困难。在他们的胸部高分辨CT上可以见到特征性的肺纤维化改变，双下肺常可见到像蜂窝一样的改变，形象地被称作“蜂窝肺”。

       部分IPF患者在短期（1个月）以内可突然出现急性呼吸功能恶化，胸部高分辨CT在原来“蜂窝肺”的基础新增了磨玻璃和（或）实变影，整个肺一下子就变“白”了，称为特发性肺纤维化急性加重（AE-IPF），是目前IPF患者死亡的重要原因。

       急性加重是影响IPF自然病程的重要事件，是IPF患者死亡的主要原因。对于疑似AE-IPF患者，通过规范诊治流程，早期诊断，积极采取措施，改善IPF患者的预后。使得AE-IPF的诊治将真正做到“有据可循”，造福于特发性肺纤维化急性加重患者。

       来源于：南京鼓楼医院官微